کم شنوایی در جوانان (اتواسکلروزیس)
یکی از علل بروز کم شنوایی در جوانان چسبندگی زنجیره استخوانچه ای است که در سنین جوانی و میانسالی بروز می کند و باعث ایجاد کم شنوایی دراین سن می شود .در اصطلاح علمی به این بیماری اتواسکلروز گفته می شود .
اتوسکلروز چیست؟
اتوسکلروز اصطلاحی است که از oto گرفته شده است به معنی “گوش” و اسکلروز به معنی “سخت شدن غیر طبیعی بافت بدن” است. این بیماری در اثر بازسازی غیر طبیعی استخوان در گوش میانی ایجاد می‌شود. بازسازی استخوان یک فرایند مادام العمر است که در آن بافت استخوانی با جایگزینی بافت قدیمی با بافت جدید، خود را تجدید می‌کند. بازسازی غیر طبیعی در اتواسکلروز، توانایی انتقال صدا از گوش میانی به گوش داخلی را مختل می‌کند. اتوسکلروز بیش از سه میلیون آمریکایی را درگیر می‌کند. تصور می‌شود بسیاری از موارد اتواسکلروز به ارث می‌رسد. زنان سفیدپوست و میانسال بیشتر در معرض خطر هستند.
ما چگونه می‌شنویم؟
شنوایی سالم متکی به یک سری حوادث است که امواج صوتی هوا را به سیگنال‌های الکتروشیمیایی داخل گوش تغییر می‌دهد. سپس عصب شنوایی این سیگنال‌ها را به مغز منتقل می‌کند.
ابتدا امواج صوتی وارد گوش خارجی می‌شوند و از طریق مجرای باریکی به نام مجرای گوش عبور می‌کنند که به پرده گوش منتهی می‌شود.
امواج صوتی ورودی باعث لرزش پرده گوش می‌شوند و ارتعاشات به سه استخوان کوچک در گوش میانی موسوم به چکشی، سندانی و رکابی منتقل می شوند.
استخوان های گوش میانی، ارتعاشات صدا را تقویت می‌کنند و آنها را به حلزون گوش (ساختار پر از مایع به مارپیچی به شکل حلزون)، در گوش داخلی می‌فرستند. قسمتهای فوقانی و تحتانی حلزون گوش توسط یک غشای الاستیک، “غشاء پایه” که به عنوان پایه یا طبقه همکف عمل می‌کند، جدا شده‌اند و ساختارهای کلیدی شنوایی روی آن قرار دارد.
ارتعاشات صوتی ورودی باعث پدید آمدن حرکتی در مایع داخل حلزون شده و یک موج در حال حرکت در امتداد غشا پایه ایجاد می‌شود. سلولهای مویی که در بالای غشا قرار دارند، “سوار” این موج شده و با آن بالا و پایین می‌روند.
ساختارهای مویی سلول های مویی در مقابل غشایی قرار دارند که باعث کج شدن موها به یک طرف و باز شدن کانال های منفذ مانند روی آنها می‌شود. سپس مواد شیمیایی خاصی به درون سلول هجوم می‌آورند و سیگنال الکتریکی ایجاد می‌کنند که توسط عصب شنوایی به مغز منتقل می‌شود. نتیجه نهایی، یک صدای قابل تشخیص است.
| با بزرگنمایی زیاد، سلولهای مویی را می توان به صورت پیکان هایی در قسمت بالای تصویر مشاهده کرد. |
سلولهای مویی نزدیک پایه حلزون، صداهایی با زیر و بمی بالاتر مانند زنگ تلفن همراه را تشخیص می‌دهند. سلول هایی که به وسط حلزون نزدیکتر هستند نیز صداهای پایینتر مانند پارس یک سگ بزرگ را تشخیص می‌دهند.
چه عواملی باعث اتوسکلروز می‌شود؟
اتوسکلروز معمولاً وقتی ایجاد می‌شود که یکی از استخوانچه‌های گوش میانی، یعنی رکابی، در جای خود گیر کند. وقتی این استخوانچه قادر به لرزش نباشد، صدا قادر به عبور از طریق گوش نیست و شنوایی دچار اختلال می‌شود (نگاه کنید به تصویر).
اینکه چرا این اتفاق می‌افتد هنوز مشخص نیست، اما دانشمندان فکر می‌کنند می‌تواند به عفونت قبلی سرخک، استرس شکستگی در بافت استخوانی اطراف گوش داخلی یا اختلالات ایمنی مربوط باشد. همچنین اتوسکلروز در برخی خانواده ها شایعتر است.
همچنین بروز این بیماری ممکن است به تعامل بین سه سلول مختلف سیستم ایمنی بدن معروف به سیتوکین‌ها مربوط باشد. محققان بر این باورند که تعادل مناسب این سه ماده برای بازسازی سالم استخوان ضروری است و عدم تعادل در سطح آنها می‌تواند باعث نوسازی مجدد غیرطبیعی در اتواسکلروز شود.
علائم اتوسکلروز چیست؟
کاهش شنوایی که بیشترین علامت اتوسکلروز را تشکیل می‌دهد، معمولاً از یک گوش شروع می‌شود و سپس به گوش دیگر منتقل می‌گردد. این آسیب ممکن است خیلی تدریجی ظاهر شود. بسیاری از افراد مبتلا به اتواسکلروز ابتدا متوجه می‌شوند که قادر به شنیدن صداهای با فرکانس پایین نیستند یا نمی‌توانند زمزمه‌ها را بشنوند. برخی از افراد همچنین ممکن است دچار سرگیجه، مشکلات تعادل یا وزوز گوش شوند. وزوز گوش شامل زنگ زدن، خروش، همهمه یا خش خش در گوش و سر است که گاهی اوقات با کم شنوایی اتفاق می‌افتد.
چگونه اتواسکلروز تشخیص داده می‌شود؟
اتوسکلروز توسط متخصصین حیطه شنوایی تشخیص داده می‌شود. اینها شامل یک متخصص گوش و حلق و بینی (که عموماً ENT نامیده می‌شود، زیرا پزشکان متخصص بیماری های گوش، بینی، گلو و گردن هستند)، یک متخصص اتولوژیست (پزشکی که متخصص بیماری های گوش است) یا یک متخصص شنوایی سنجی (متخصص آموزش دیده برای شناسایی، اندازه گیری و درمان اختلالات شنوایی) است. اولین قدم در تشخیص این است که سایر بیماری ها یا مشکلات سلامتی را که می‌توانند همان علائم اتوسکلروز را ایجاد کنند، رد کنید. مراحل بعدی شامل تست های شنوایی است که میزان حساسیت شنوایی (ادیوگرام) و هدایت صدا در گوش میانی (تمپانوگرام) را اندازه گیری می‌کند. گاهی اوقات، آزمایش های تصویربرداری (مانند سی تی اسکن) نیز برای تشخیص اتواسکلروز استفاده می‌شود.
اتواسکلروز چگونه درمان می‌شود؟
در حال حاضر، هیچ درمان دارویی موثری برای اتواسکلروز وجود ندارد، اگرچه امید است که ادامه تحقیقات در حیطه بازسازی استخوان بتواند درمان های جدید بالقوه را شناسایی کند. اتوسکلروز خفیف را می‌توان با سمعک که صدا را تقویت می‌کند، درمان نمود اما غالباً به جراحی نیاز است. در روشی که تحت عنوان استاپدکتومی شناخته می‌شود، جراح یک دستگاه مصنوعی را در گوش میانی قرار می‌دهد تا مسیر استخوان غیر طبیعی را دور بزند و اجازه می‌دهد امواج صوتی به گوش داخلی بروند و شنوایی را بازیابی کنند.
برای روشن کردن خطرات و محدودیت های بالقوه عمل، مهم است که هر روش جراحی را با متخصص گوش در میان بگذارید. به عنوان مثال، برخی از کاهش شنوایی ها ممکن است پس از جراحی استاپدکتومی نیز ادامه داشته باشد و در موارد نادر، جراحی می‌تواند باعث کاهش شنوایی شود.
NIDCD از چه نوع تحقیقاتی در مورد اتواسکلروز پشتیبانی می‌کند؟
معماری پیچیده گوش داخلی، مطالعه این قسمت از بدن را برای دانشمندان دشوار می‌کند. از آنجا که محققان نمی‌توانند نمونه‌ای از گوش داخلی شخصی را که دارای اتواسکلروز (یا سایر اختلالات شنوایی) است برداشته و تجزیه و تحلیل کنند، بنابراین آنها باید نمونه های استخوان گوش را از اجساد اهدا شده برای تحقیق، مورد مطالعه قرار دهند. این نمونه ها که استخوان گیجگاهی نامیده می‌شوند، کمبود دارند. برای تشویق تحقیقات بیشتر در مورد اتواسکلروز، NIDCD از مجموعه های ملی استخوان گیجگاهی، مانند شبکه همکاری تحقیقاتی اوتوپاتولوژی در بیمارستان چشم و گوش ماساچوست پشتیبانی می‌کند. این تلاش، جمع آوری و به اشتراک گذاری بافت استخوانی گیجگاهی را در آزمایشگاه ها هماهنگ می‌کند. همچنین این دانشمندان را ترغیب می‌کند تا بیولوژی، تصویربرداری و فن آوری های رایانه ای مدرن را با اطلاعاتی از تاریخچه بیمار و گزارش های آسیب شناسی ترکیب کنند تا به دنبال سرنخ ها و راه حل های جدیدی برای اختلالات گوش ناشی از ناهنجاری های استخوان باشند.
NIDCD همچنین مطالعات ژنتیکی و تحقیقات بازسازی استخوان را برای درک بهتر علل اتواسکلروز و همچنین بررسی روش های درمانی جدید بالقوه تأمین می‌کند. محققان تحت حمایت NIDCD در حال حاضر در حال آزمایش (بر روی حیوانات) هستند تا اثر بخشی دستگاه کاشتی که می‌تواند داروی مهار کننده رشد استخوان را مستقیماً به گوش داخلی برساند تا ناهنجاری های استخوانی که باعث اتواسکلروز می‌شود را اصلاح کند. اگر نتایج امیدوار کننده باشد، آزمایش بعداً روی افراد انجام می‌شود.
