اختلال طیف نوروپاتی شنوایی (ANSD) یک مشکل شنوایی است که در آن گوش صدا را به طور طبیعی تشخیص می دهد، اما در ارسال صدا به مغز مشکل وجود دارد. در این مقاله از مرکز شنوایی سنجی آوای امید ما شما را با این بیماری آشنا می کنیم.
نوروپاتی شنوایی چیست
کم شنوایی انواع و علت های مختلفی دارد و در صورت بروز تظاهرات متفاوتی دارد نوروپاتی شنوایی نوع از کم شنوایی است که ویژگی های بسیار خاصی دارد و تشخیص آن نیازمند ارزیابی های دقیق و تخصصی است. ممکن است فردی با اختلال طیف نوروپاتی شنوایی ANSD در تشخیص صدا از صدای دیگر مشکل داشته باشد. همچنین ممکن است در درک واضح گفتار مشکل داشته باشند. صداها ممکن است در داخل و خارج محو شوند یا “ناهمگام” یعنی انگار فاز مختلف داشته باشند احساس شوند.
کودکان مبتلا به ANSD ممکن است پاسخ های شنوایی داشته باشند که با گذشت زمان متفاوت یا بدتر می شود. کودک مبتلا به نوروپاتی شنوایی ANSD ممکن است به نظر برسد که یک روز می شنود و روز دیگر نمی شنود. این می تواند برای والدین بسیار خسته کننده باشد و تشخیص نهایی را دشوار کند. کم شنوایی می تواند در کودکان مبتلا به ANSD بسیار متفاوت باشد، از شنوایی طبیعی تا کم شنوایی عمیق.
ویژگی های افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی ANSD:
- کودک پاسخ های متناقضی به گفتار دارد.
- ممکن است کودک در درک گفتار دچار مشکل شود. این به ویژه در مکان های پر سر و صدا صادق است.
- به نظر می رسد شنوایی کودک روزانه یا حتی ساعتی تغییر می کند.
- کودک طوری رفتار می کند که انگار کم شنوایی دارد.
علائم ممکن است در هر سنی ایجاد شود. اکثر کودکان مبتلا به ANSD در ماه های اول زندگی تشخیص داده می شوند.
مبتلایان به نوروپاتی چگونه صداها را می شنوند
برای اینکه بدانیم مبتلایان به نوروپاتی چگونه صدا ها را می شنوند باید ابتدا با ساختار گوش آشنا شویم
ساختارهای مختلف درگیر در شنوایی عبارتند از:
گوش بیرونی – بخشی که می توانید ببینید. صداها توسط گوش خارجی به گوش میانی منتقل می شوند
گوش میانی – با پرده گوش از گوش خارجی جدا می شود. پرده گوش در پاسخ به امواج صوتی حرکت می کند. این حرکت توسط استخوان های ریز داخل گوش میانی تقویت می شود
گوش داخلی – امواج صوتی تقویت شده توسط اندام مارپیچی شکل کوچکی به نام حلزون گوش گرفته می شود. پایانه های عصبی موی ریز درون حلزون ارتعاش را حس می کنند و پیام را – که به تکانه های الکتریکی تفسیر می شود – به عصب حلزون منتقل می کنند.
مغز – تکانه توسط عصب حلزون در امتداد عصب هشتم جمجمه ای به مسیرهای شنوایی در ساقه مغز ارسال می شود. ساقه مغز در قاعده جمجمه قرار دارد و “پل” بین مغز و نخاع در نظر گرفته می شود. تکانه های الکتریکی توسط مغز تفسیر می شود و صدا “شنیده می شود”.
علت نوروپاتی شنوایی
این وضعیت احتمالاً بیش از یک علت دارد. می تواند به صورت ژنتیکی به ارث برسد یا در اثر ضربه یا بیماری ایجاد شود. بسیاری از عوامل خطر با ANSD در کودکان مرتبط است. شایع ترین علل به نظر می رسد:
- کمبود اکسیژن در بدو تولد
- زردی شدید در دوران نوزادی
- بیماری های عفونی مانند اوریون
- اختلالات ایمنی
- اختلالات عصبی مانند سندرم شارکو ماری توث یا آتاکسی فریدریش
عامل بروز نوروپاتی چیست
هنگامی که فردی نوروپاتی شنوایی دارد، برخی از ساختارهای درون گوش ممکن است به خوبی کار کنند، اما اطلاعات گوش ممکن است در مسیر رسیدن به مغز تحریف شود. علت نوروپاتی شنوایی مشخص نیست، اما محققان گمان می کنند که تعدادی از عوامل ممکن است مسئول باشند، از جمله آسیب به:
- سلول های مویی در گوش داخلی
- اتصالات بین سلول های مویی و عصب حلزون
- عصب حلزون
- عصب هشتم جمجمه ای (ترکیب اعصاب حلزونی و دهلیزی)
- مسیرهای شنوایی در ساقه مغز
عوامل خطر برای نوروپاتی شنوایی
هر کسی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرد، اما عوامل خطر شناخته شده برای نوروپاتی شنوایی در کودکان عبارتند از:
مشکلات سلامتی در رحم – مانند کاهش اکسیژن رسانی به جنین
داروهای خاص – داروهای خاصی که برای درمان عوارض مامایی استفاده می شوند، تصور می شود که بر سلول های مویی گوش داخلی در نوزادان مستعد تأثیر می گذارند.
مشکلات سلامتی در بدو تولد – مانند زایمان زودرس، یرقان یا وزن کم هنگام تولد
سایر اختلالات – در موارد نادر، نوروپاتی شنوایی با سایر اختلالات عصبی مانند اختلال شارکو ماری توث و آتاکسی فردریش همراه است.
وجود سابقه خانوادگی – برخی از کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی به طور مشابه اعضای خانواده را تحت تأثیر قرار داده اند. این نشان دهنده یک جزء ژنتیکی است.
تشخیص نوروپاتی شنوایی
برای تشخیص نوروپاتی شنوایی به انجام تست های دقیق نیاز است .شنوایی شناسان از ترکیبی از آزمایش ها برای تشخیص ANSD استفاده می کنند. این تست ها شامل پاسخ شنوایی ساقه مغز (ABR)، تست رفلکس آکوستیک و انتشارات آکوستیک (OAE) است. این آزمایشات بدون درد هستند. آنها را می توان هم در نوزادان تازه متولد شده و هم در کودکان بزرگتر استفاده کرد.
بسته به اینکه چه آزمایشی برای غربالگری شنوایی نوزادان استفاده می شود، برخی از کودکان مبتلا به ANSD ممکن است اولین غربالگری شنوایی را در بیمارستان پشت سر بگذارند. این ممکن است شناسایی ANSD را کند کند. اگر پاسخ نوزاد به صدا روز به روز تغییر کند، ممکن است والدین و پزشکان فوراً به کاهش شنوایی مشکوک نشوند.
با بزرگتر شدن کودکان، اطلاعات شنوایی بیشتری در دسترس قرار می گیرد. آزمایش مداوم ممکن است درک ضعیفی از گفتار را نشان دهد. همچنین ممکن است مشکلات شنوایی را در پس زمینه های پر سر و صدا نشان دهد.
نوروپاتی شنوایی با استفاده از تعدادی آزمایش از جمله:
پاسخ شنوایی ساقه مغز (ABR) – الکترودهای روی گوش و سر، الگوهای امواج مغزی را هنگامی که فرد در معرض یک سری صداها قرار می گیرد، تشخیص می دهد. به طور معمول، فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی پاسخ کمی دارد یا هیچ پاسخی ندارد
انتشارات گوش گوش (OAE) – یک میکروفون کوچک در داخل کانال گوش قرار می گیرد تا بررسی کند که آیا سلول های موی حلزون کار می کنند یا خیر. در این صورت، میکروفون صداهای ضعیفی را که موها به صدا پاسخ می دهند، دریافت می کند. به طور معمول، یک فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی دارای برخی از سلول های مویی است که عملکرد مناسبی دارند
سایر تست های شنوایی – مانند تشخیص گفتار. به طور کلی، یک فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی زمانی که آزمایش با صدای پس زمینه انجام می شود عملکرد ضعیفی دارد
آزمایشات دیگر – برای رد سایر شرایطی که ممکن است علائم مشابهی داشته باشند، مانند مولتیپل اسکلروزیس.
علائم نوروپاتی شنوایی
علائم نوروپاتی شنوایی از فردی به فرد دیگر متفاوت است و می تواند نوسان داشته باشد. علائم می تواند شامل موارد زیر باشد:
- کم شنوایی خفیف تا شدید
- صداها در داخل و خارج محو می شوند
- مشکل در درک کلمات گفتاری (ادراک گفتار)
- شنوایی طبیعی اما با درک گفتار ضعیف
- بدتر شدن درک گفتار در محیط های پر سر و صدا.
بسیاری از علائم نوروپاتی شنوایی نیز می تواند ناشی از انواع شایع کم شنوایی باشد.
پیش آگهی نوروپاتی شنوایی
برخی از نوزادان تازه متولد شده که مبتلا به ANSD تشخیص داده شده اند با گذشت زمان بهبود می یابند. ممکن است ظرف یک یا دو سال شروع به شنیدن و صحبت کنند. سایر نوزادان به همین شکل می مانند یا حتی بدتر می شوند. در این زمان، هیچ آزمایشی نمی تواند به ما بگوید که آیا شنوایی کودک تغییر می کند یا خیر.
درمان نوروپاتی شنوایی
- سمعک :در حال حاضر، هیچ درمان پزشکی برای نوروپاتی شنوایی ANSD وجود ندارد و تنها گزینه موجود سمعک است .برخی از کودکان از سمعک سود می برند. با این حال، بسیاری از کودکان مزایای سمعک محدودی دریافت می‌کنند یا اصلاً سودی ندارند. سمعک ها باید با دقت تنظیم شوند تا از آسیب به قسمت هایی از گوش که به طور معمول صداها را دریافت می کنند، جلوگیری شود.به دلیل اینکه مزایای سمعک برای هر فرد مبتلا به نوروپاتی شنوایی متفاوت است و قابل پیش بینی نیست . بنابراین توصیه می شود که افراد حتما سمعک را امتحان کنند. برای کسب اطلاعات بیشتر در مورد خرید سمعک به مقاله خرید سمعک در همین سایت مراجعه کنید.
- ریموت میکروفن ها: برخی از متخصصان استفاده از سیستم های میکروفون از راه دور را توصیه می کنند. سیستم های میکروفون از راه دور می توانند گوش دادن را در پس زمینه های پر سر و صدا بهبود بخشند.
- کاشت حلزون: برخی از کودکان از کاشت حلزون بیشتر از سمعک سود می برند. با این حال، در حال حاضر هیچ آزمایشی برای تصمیم گیری در مورد اینکه آیا کودک مبتلا به ANSD ممکن است از سمعک یا کاشت حلزون سود بیشتری ببرد، در دسترس نیست.
مهارت های ارتباطی برای افراد مبتلا به نوروپاتی شنوایی
حوزه پزشکی در مورد نحوه آموزش برقراری ارتباط به کودکان مبتلا به نوروپاتی شنوایی تقسیم شده است. یک مکتب فکری از آموزش زبان اشاره به کودک حمایت می کند.
دیگری پیشنهاد می کند که کودک باید به وسایلی (مانند سمعک) مجهز شود و برای یادگیری گوش دادن و صحبت کردن از او حمایت شود. برخی از متخصصان پزشکی معتقدند که ترکیبی از این دو رویکرد بهترین است، زیرا هیچ راهی برای دانستن اینکه آیا شنوایی کودک بهبود می‌یابد، ثابت می‌ماند یا بدتر می‌شود وجود ندارد.
قرار گرفتن در معرض زبان گفتاری برای بهبود شنوایی کودک مهم است. برای بزرگسالانی که قبلاً مهارت های زبان گفتاری دارند، یادگیری استفاده از نشانه های تکمیلی مانند لب خوانی ممکن است کمک کننده باشد.
